3种脑积水的治疗方案以及分流失败后的症状和结果

今天主要跟大家分享一些关于3种脑积水的治疗方案以及分流失败后的症状和结果，和做完分流手术后脑室没变化的一些题，希望对大家都有帮助到家。

脑积水是一种脑脊液（CSF）大量积聚在脑室系统中，导致颅内压和ICP升高的疾病。虽然它不是一种疾病，但多种情况都可能导致脑积水并影响胎儿、婴儿和儿童。这也不是一个“全有或全无”的现象。一些患有轻度脑积水的儿童只需观察即可，但在某些情况下，无需治疗即可自行缓解。

在20世纪50年代初开发带有调节阀的分流系统之前，脑积水没有适当的治疗方法，许多儿童死于先天性或后天性脑积水，而幸存下来的人健康状况不佳，状况非常差。当时，脑积水的诊断依赖于脑血管造影或脑充气造影，但今天神经外科医生看到的相当一部分脑积水患者在当时甚至无法明确诊断，脑积水患者研究其病史是很自然的事情。执行起来也很困难。头围增大且仅有中度脑室扩大的儿童疾病稳定的自然史也不清楚。

1973年，第一台CT在美国世，当时实时经颅超声开始在新生儿重症监护室常规使用。脑积水的诊断不再依赖于侵入性和危险的测试，并且开始认识到较温和的脑积水形式。20世纪80年代中期，磁共振成像(MRI)的出现使神经外科医生不仅能够诊断脑积水，还能确定脑脊液流动阻塞的确切位置。这将提高我们诊断导致脑积水的根本题的能力，并为这些婴幼儿制定新的治疗指南。

图215-1脑脊液通路的解剖

图215-1脑脊液循环示意图

下面描述了三种类型脑积水的治疗方案。

1.单侧室间口梗阻的治疗方案

先天性室间孔缺失的患者在诊断时一般存在严重的单侧脑室扩张，患侧大脑皮质非常薄，病理生理改变明显。由于一侧脑组织因长期鞘膜积液而变得非常薄，单次隔膜切开术可能无法恢复受损的大脑皮层。许多神经外科医生可能会在患侧进行脑室内分流术，同时添加内镜下隔膜造口术。这种方法为皮质实质的恢复创造了条件，同时透明的隔膜仍然存在，可以在分流失败的情况下启动。

由于第三脑室前面的占位变导致的双侧脑积水的治疗方案各不相同。具体方法将取决于多种因素，包括患者的临床状况和外科医生以前的经验。对于严重双侧侧脑室积水的患者，单纯侧脑室分流术可能不足以缓解患者升高的颅内压，甚至可能加重临床症状。此时必须进行双侧侧脑室分流手术或插入分流管进行内镜下室间隔造口术。

对于阻塞室间隙的肿，切除或缩小病灶后，阻塞常可缓解。肿切除后无需进行分流。对于室管膜下巨细胞星形细胞患者来说，打开室间腔、治疗脑积水是一个重要的策略。在这种特殊情况下，维持正常分流是很困难的，因为肿往往会阻塞心室分流，并且阻塞上游脑脊液的蛋白质含量非常高。因此，用肉眼彻底切除肿可能是最根本的方法。

分类失败的症状和后果

分流手术失败的先天性气孔阻塞患者可能仍有较大的脑室，但症状较轻。由于孩子的年龄，神经系统状态很容易评估，如果偶然发现分流失败，则可能不需要分流失败。一切都必须按照神经外科医生的判断和意愿来进行。家庭。

分流失败最常见的症状是进行性严重头痛。已经扩大的脑室可能会或可能不会进一步扩大，诊断可能基于推测和分流系统的交界储液器的细针穿刺，以检测近端阻塞或测量颅内压。对于先天性室间闭锁、脑室扩大的患者，如果分流手术失败，可以考虑内镜下室间隔造口，因为它不影响脑脊液的吸收能力。

由于第三脑室前部占位变导致脑室间隙阻塞而导致脑积水的患者，其预后很大程度上取决于肿的治疗。内镜或经胼胝体胶样囊肿切除术无需分流即可治疗脑积水。

2.中脑导水管梗阻的治疗方案

治疗导水管狭窄引起的严重脑积水时，必须考虑三个时期胎儿期、出生至1岁、1岁后。第一张图显示了在常规产前超声检查中患有典型脑积水的第一阶段胎儿。详细描述胎儿护理中涉及的各种决策过程（涉及围产期专家和母亲）超出了本文的范围。可能会也可能不会包括小儿神经外科医生。如何处理这些患有神经缺陷高风险的儿童充满了和宗教争议，我们在此不予讨论。小儿神经外科医生在决策过程早期的任务是预测神经功能缺损的严重程度。向孩子的家人和围产期专家提供整体治疗原则的咨询。

其次，需要评估患有脑积水的胎儿是否因某些危及生命或功能障碍的异常而并发。通常可以使用一系列高清超声波来监测脑积水的进展及其对脑组织的影响。母亲的血清学检查包括甲胎蛋白（AFP），通常会进行子宫穿刺进行羊水生化和染色体检查。如果所有检查均为阴性，则患者被归类为“出生时有明显脑积水”。这些数据在腹部B超和CT常规使用普及之前就已存在。出生时患有明显脑积水的婴儿的预后很难预测。在这些婴儿中，三分之一存活下来，三分之一出现严重发育迟缓，其余三分之一在治疗后恢复正常。一旦您决定分娩，您需要回有关何时以及如何分娩的题。如果脑积水非常严重并持续很长一段时间，可能会达到不可挽回的地步，通过进一步治疗恢复认知功能的机会很小。有证据表明，如果脑实质厚度小于1厘米，则无法返回。

在治疗因导水管阻塞导致的3期脑积水的1岁以上儿童时，ETV是一个值得认真考虑的选择。对于该组来说，手术成功率至少为70%，仅有1%的永久性并发症和3%的暂时性并发症。对于经验丰富的外科医生来说，ETV的并发症发生率与心室分流的并发症发生率大致相同，但肯定低于终生依赖分流的并发症发生率。

ETV是否应作为松果体区和第四脑室肿切除前的预处理仍存在争议，需要进一步研究。根据我们的经验，肿切除时插入脑室外引流管应从两天的脑积水治疗和肿治疗开始，力求尽可能彻底地切除肿，并在几小时内拔除脑室外引流管。手术后几天。

分类失败后的性能和结果

对于接受脑室-腹膜分流术的导水管阻塞患者，分流器闭合后颅内压立即升高，需要治疗，特别是当脑室小于正常时。这种现象完全是一个物理过程。分流手术后，侧脑室的容积可能只有3m，而身体每小时可产生20m的新脑脊液，当分流管堵塞时，侧脑室迅速扩张，会使病情恶化，甚至导致死亡。需要立即治疗。最有资格接受ETV的患者是33,360名患者，他们在应用ETV之前分流系统在足够长的时间内保持功能，或者其近端分流未中断以保持患者舒适和安全。一旦患者病情稳定，是否更换引流管或选择脑室造瘘术，应提前充分讨论决定。

在因导水管阻塞而导致脑积水而长期分流的患者中，至少80%的病例在接受ETV后，脑积水无需采取分流术即可消失。长期依赖分流器的患者，如果不接受定期和负责任的医疗护理，也将面临明显的死亡威胁或严重的神经损伤。如果分流系统出现故障，近一半的患者将陷入昏迷，使得他们很难独立生活。可以建立一个系统来定期筛查患者，但这可能很困难。脑积水协会，未发表的数据，1997年。

3.第四脑室流出道梗阻的治疗方案

由于第四脑室流出道阻塞导致的脑积水的诊断很困难。MRI结果显示第四脑室大幅扩大、侧脑室中度扩大以及并发脊髓空洞症，提示第四脑室流出道阻塞。根据Dandy的分类，这种形式的脑积水被归类为非交通性脑积水，其治疗方法与导水管阻塞类似。理论上，理想的做法是从第四脑室转移脑脊液，以防止导水管闭塞，形成孤立的第四脑室。但在实际应用中，侧脑室分流术简单、安全。只要导水管保持开放，分流后症状和第四脑室容积就会迅速改善。一项有趣的研究发现，由于第四脑室流出道阻塞导致的脑积水和脊髓空洞症，经ETV治疗后，椎管和积水完全消失。

孤立的第四脑室在病理生理学上与Dany-Walker畸形相关，属于多间隔脑积水的范畴。处理这些复杂情况时应遵循的原则是保持不同隔室内的压力相等或相等。在患有Dandy-Walker畸形的患者中，导水管通常是开放的，可以考虑侧脑室分流或囊肿本身内的分流。然而，如果导水管本身被阻塞或阻塞，则可能会发生后颅窝组织的上位或上位脱垂。因此，幕布上方和下方的压力必须平衡。

在常规使用神经内窥镜之前，建议在幕上和幕下室均使用分流器，将幕上和幕下室连接在一起，然后将它们连接到阀门以平衡每个室中的压力。另一种方法是通过幕下开颅或内镜治疗，将支架经第三脑室插入导水管，以确保导水管的通畅。

分类失败的症状和后果

在第四脑室流出道梗阻的患者中，分流失败通常表现为隐匿的症状和体征。症状可能包括轻度枕下头痛、打鼾、流口水、复视或动作越来越笨拙。分流失败会加重脊髓空洞症、脊柱侧凸，甚至导致进行性截瘫。影像学征象包括孤立性第四脑室畸形、第四脑室扩大和幕上脑室系统畸形。前者表明第四腔室存在分流阻塞。如果所有心室均扩大，则共同分流器或瓣膜可能被堵塞，或者脑室引流系统的远端可能被堵塞。这时，不同隔室之间的沟通必须通过内窥镜手术或开放手术来实现。与分流相关的题没有永久的解决方案，但后颅窝开颅手术和中脑导水管内支架置入将封闭的第四脑室与皮质的蛛网膜下腔和脊柱的蛛网膜下腔连接起来。治疗此类儿童。后颅窝开颅手术并在第三脑室和第四脑室之间放置支架打开了整个脑脊液通路，从而可以通过腰椎腹膜分流术治疗脑积水。

并发症

获得有关分流失败率和并发症的准确数据很困难。在一项多中心研究中，初次分流手术的感染率为8。在新植入分流装置的儿童中，40%的患者在第一年内经历分流失败，50%的分流在第二年年底前失败。这些患者大多数是婴儿，随着年龄的增长，情况可能会发生变化。这些仔细的研究表明，无论使用何种中心或分流系统，并发症发生率都是相同的。随着患者年龄的增长，接受过分流的患者可能需要重新调整分流器。

接受分流器的患者能活多久，他们能和没有接受分流器的患者一样生活吗？理论上，他们可以活到老年。阀控开关系统首次成功使用是在20世纪50年代。因此，当时接受分流术的婴儿现在已经人到中年了。对于婴儿脑积水，分流相关死亡率为每年1例，而成年前每年为20例。这一令人惊讶的统计数据并不适用于所有类型的脑积水。由于潜在的呼吸障碍，患有ChiariII型畸形的脊柱裂患者风险最高。没有脊柱裂但依赖分流术的患者可能会表现良好，但如果分流失败且未及时治疗，可能会发生死亡或永久性神经损伤。应提醒需要分流的患者，分流装置随时可能失效。如果这些患者出现可能与分流失败相关的严重头痛，则应寻求治疗。

也许与分流相关的最常见并发症是一种称为裂隙心室综合征的病症。该名称通常适用于成像时心室较小的患者和患有慢性头痛的患者。至少有80个